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肾胚胎性恶性混合瘤,小儿肾母细胞肿瘤

文章作者:医学科学 上传时间:2019-09-28

肾母细胞肿瘤又称肾胚胎瘤、Wilms瘤,是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤。90%的肾母细胞肿瘤见于5岁以前,2岁-4岁最多,成人及新生儿相对比较罕见。这一类肿瘤常发生在儿童身上,主要表现为血尿、腹部肿块等,由于小孩不擅表达,需要家长及早发现。那么肾母细胞肿瘤如何正确有效的预防呢?下面我们一起来了解。肾母细胞肿瘤的并发症1、腹部包块许多肾母细胞瘤患儿早期无症状,虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点,常由家长或医生偶然触及肿块而发现。肿块增长迅速,肾母细胞瘤体积大小差异甚大,小肿瘤直径可仅数厘米,大肿瘤可十分巨大,以至充满腹腔并影响呼吸,产生呼吸困难;肿瘤容易触及、坚实、光滑,活动差,偶尔也可有结节感。其他体检发现包括虹膜缺如,偏身肿胀等,还常有高血压及发热,血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。2、血尿因肿瘤很少侵入肾盂,故血尿不明显。约50%病儿起始症状为腹痛,血尿及发热占20%~25%。全身症状如疲乏、不适、体重减轻多属后期表现。1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下,2/3年龄在4岁以下。3、高血压出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起,高血压发生率为30%~65%。晚期10%~25%发生血尿,预后不良。手术切除肿瘤后血压可恢复正常。4、腰痛或腹痛约30%病例有腰痛或腹部疼痛。可能因肿瘤出血所致。另外,肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征。本病大部分为单侧性,10%~15%为双侧性。5、先天性虹膜缺乏发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。肾母细胞肿瘤的预防1.避免有害物质侵袭 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

发病原因

小儿肾母细胞瘤(小儿Willms'瘤,小儿肾胚胎瘤,小儿肾胚细胞瘤,小儿肾脏混合瘤)

皇家赌场号hj85,在本病的发生中,可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong认为根据生殖细胞是否发生突变,可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。Hoffinan和Koufos发现11p13上存在隐性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15有等位杂合现象。有趣的是,WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用,该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg,1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如,远高于正常人群发生率,常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller,1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外,肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。

发病原因

从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。

肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosis complex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。

发病机制

肾母细胞瘤的发病原因尚不明了,有一定的家族性发生倾向,发生率为1%~2%。也有人认为有遗传性,一家几个孩子可先后生长本瘤;Schweisguth报道在600例中,有5对为兄弟姐妹。新华医院也遇到2对兄弟先后生长本瘤,并遇到一位年轻父亲,幼时曾做过单侧肾母细胞瘤手术,其子于3岁时也发生了肾母细胞瘤。也有人报道3对孪生兄弟发病。Brown等则遇到极罕见的三代连续发生本病的病例。

本病发病机制不详,可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤,包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分,外有包膜,切面呈灰黄色,可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩,肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移,常见转移部位为肺、肝、脑等。10%~45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关,典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好,而未分化型预后差。 NWTS将其分为5期。Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除;Ⅱ期:肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓,但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,术后尚有残存,但限于腹部,无血行转移;Ⅳ期:血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。

发病机制

临床不同表现腹部肿块是最常见的症状,约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊。由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况,也无其他症状,故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现,且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗。肿块位于上腹季肋部一侧,表面平滑,中等硬度,无压痛,早期可稍具活动性,迅速增大后,少数病例可超越中线。此时虽无远距离转移,但小儿受巨大肿瘤压迫,可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安现象。肉眼血尿少见,但镜下血尿可高达25%。高血压可见于25%至63%的患者,一般在肿瘤切除后,血压恢复正常。经验此外,偶见腹痛及低热,但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃,医生临床上与急腹症表现相似。

肾母细胞瘤起源于胚胎,在肾脏实质中发展,长大过程中形态畸变(distortion),侵犯周围的肾脏组织。小儿的肾脏肿瘤几乎都属这一类。来源于原始间胚叶,故病理切片可见多种未分化组织。有时肿瘤突破被膜、侵入横膈、肾上腺及结肠等组织。在10%~45%手术标本中可见肾静脉中有肿瘤组织。

1.腹部包块 许多Wilms瘤患儿早期无症状,虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点。常由家长或医生偶然触及肿块而发现。肿块增长迅速,Wilms瘤体积大小差异甚大,小肿瘤直径可仅数厘米,大肿瘤可十分巨大,以至充满腹腔并影响呼吸,产生呼吸困难;肿瘤容易触及、坚实、光滑,活动差,偶尔也可有结节感。坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别。其他体检发现包括虹膜缺如,偏身肿胀等。常有高血压及发热,血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。

1.病理改变 肾细胞癌起源于肾小管上皮细胞,研究发现88.5%的透明细胞癌表达近曲小管抗原,而87.5%的颗粒细胞癌表达远曲小管抗原,因此推测透明细胞癌可能源于近曲小管,而颗粒细胞癌可能源于远曲小管。不同病理类型的肿瘤,外观存在差异。一般说来,透明细胞癌呈黄色,与正常组织分界清楚,似有包膜,生长缓慢,预后较好。颗粒细胞癌,癌细胞呈立方形或多角形,癌细胞胞浆富于细胞器特别是线粒体,因而胞浆呈伊红色颗粒状,腺管状结构明确,间质由毛细血管构成。较透明细胞癌细胞核异型性显著,细胞排列也较乱,恶性度高,预后较差。未分化型癌细胞呈梭形或不规则形,似肉瘤。

2.血尿 因肿瘤很少侵入肾盂,故血尿不明显。约50%病儿起始症状为腹痛,血尿及发热占20%~25%。全身症状如疲乏、不适、体重减轻多属后期表现。1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下,2/3年龄在4岁以下。

肿瘤的病理分级是评估预后的可靠因素,同时也是制订治疗方案的重要依据。Fuhrman核分级标准:

3.高血压 出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起,高血压发生率为30%~65%。晚期10%~25%发生血尿,预后不良。手术切除肿瘤后血压可恢复正常。

1级:癌细胞具有小而圆的深染核,染色质模糊,无核仁。

4.腰痛或腹痛 约30%病例有腰痛或腹部疼痛。可能因肿瘤出血所致。另外,肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征。本病大部分为单侧性,10%~15%为双侧性。肾外肾胚胎瘤罕见,全世界1990年以前仅报道了10例。

2级:癌细胞稍大,染色质较清楚,高倍镜下一些细胞内可见核仁,但不显著。

5.先天性虹膜缺乏 发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。

3级:癌细胞更大,以核仁明显为特征。

6.其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。

4级:类似3级,但核呈多形性,多分叶及巨大核仁。

Wilms瘤的分期:是一种临床与病理结合的分期体系,约1/2属于Ⅰ期,25%为Ⅱ期,20%为Ⅲ期,其余为Ⅳ期。对侧肾同时或先后出现肿瘤者为5%~10%。

2.分期 肾癌可发生于肾实质任何部位,左右侧肾癌发病机会相等,且绝大多数是单侧单发病灶,双侧病变仅占1%~2%。

Ⅰ期:肿瘤局限于1个肾内,能完全切除。

巨检:肿瘤外观为不规则的圆形或椭圆肿块,有一层由被压迫的肾实质和纤维组织形成的假性纤维包膜。

Ⅱ期:肿瘤波及肾外,但仍能完全切除。

呈质地致密的灰白色,无明显包膜,预后较差。暗红色和红色部位通常是出血区,有时伴有囊性变、坏死及不规则钙化等。

Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,伴腹腔内残留病变。

显微镜检:未分化癌细胞呈梭形,核较大或大小不一,有较多的核分裂象,恶性程度更高。

Ⅳ期:血路转移。

肾胚胎瘤的分期:

Ⅴ期:双侧性Wilms瘤,累及双肾。

Ⅰ期:局限于肾。

临床上婴、幼儿或10岁以下儿童发现腹部进行性增大的肿块应首先考虑肾母细胞瘤的可能,尤其若伴有腹痛、高血压、血尿者,即可考虑诊断。

Ⅱ期:局限于肾周围。

本病主要有以下临床表现:

Ⅲ期:局限于腹腔内邻近脏器。

1.腹部肿块 早期无症状,腹部肿物常为首发症状,约占90%以上,多在为患儿洗澡时偶然发现。典型的症状是:虚弱婴幼儿腹部有大肿块“罗汉肚”。肿块质地坚硬,表面可有结节,无明显压痛,晚期肿块固定不动。

Ⅳ期:有远处转移。

2.腰痛或腹痛 约1/3病例有腰部或腹部疼痛,可表现为局部不适甚或绞痛,可能因肿瘤内出血所致。如急性疼痛伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压,常为肿瘤肾包膜下出血。肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。

Ⅴ期:双侧性。

3.血尿 不常见,可在病程晚期出现。一般肉眼不能发现,但75%症例可有镜下血尿。

3.扩散转移 肾母细胞瘤早期有完整的包膜,当肿瘤增大后可引起破裂,致肿瘤细胞直接侵入肾周围脂肪层内或邻近组织,如肾上腺、结肠系膜、与其接触的肝脏部分。肾母细胞瘤淋巴结转移并不多见,且大多限于局部淋巴结,但血源性扩散甚为多见,首先是经肾静脉,其中常有肿瘤栓子,可蔓延至下腔静脉,甚至到右心房,血行性扩散80%到肺部,有时到肝,偶尔到骨骼。

4.消瘦和贫血面容和不规则发热。

4.显微镜检查 肾细胞癌的主要病理类型包括:透明细胞癌、颗粒细胞癌和未分化细胞癌等。透明细胞癌最为常见,透明细胞体积大,边缘清楚,呈多角形,核小均匀而染色深,细胞质量多呈透明色,细胞常排列成片状、乳头状和管状。颗粒细胞呈圆形、多边形或不规则形态,暗色,胞浆为毛玻璃状,细胞质内充满细小颗粒,胞质量少,核略深染。两种类型的癌细胞可以单独存在,也可以混合存在于同一肿瘤内,若肿瘤大多为透明细胞则称为肾透明细胞癌,反之为肾颗粒细胞癌。本瘤60%~70%是由两种癌细胞组成的混合型肾癌。未分化癌细胞呈梭形,核较大或大小不一,有较多的核分裂象,恶性程度更高。

5.高血压 见于成年患者及部分病儿。主要因肾组织受压,肾素分泌过多所致。

国际小儿肿瘤学会和美国Wilms肿瘤研究组织的经验证明细胞组织学类型对预后的估计起着重要的作用。本瘤分为2型:

6.先天性虹膜缺乏 发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。

良好组织类型(favorable histology,FH):多囊型、纤维瘤样的。

7.其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。

不良组织类型(unfavorable histology,UH):间变型、透明细胞肉瘤、杆状细胞肉瘤。目前,SIOP和NWTS均根据上述组织学类型结合分期而制订治疗方案。

结合尿路平片可见患侧肾区软组织影,造影所见和肾癌相似。超声和CT、MRI排泄性尿路造影可见肾外形增大,肾盂肾盏变形伸长。瘤体大,残留肾组织少时,病肾可不显影。局部很少有钙化等,可考虑本病诊断。

从组织学上还有些变异型肾母细胞瘤,如胚胎横纹肌性肾母细胞瘤(fetal rhabdomyomatous nephroblastoma)、骨软骨性肾母细胞瘤(osteocartilagino-us nephroblastoma)和脂肪瘤性肾母细胞瘤(lipomatous nephroblastoma)等。

另外,一旦明确的诊断,便要进一步明确其局部及远处受累的范围,并确定Wilms瘤的分期,以便决定治疗方案。

肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿,患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位,肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂,而是相当一致的。一般为单侧,双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛,在上腹季肋部,可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异常。偶见有血尿者常有高血压。

化验检查须做血、尿常规,血尿素氮及肌酐、肝脏酶的测定。如疑为神经母细胞瘤,应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片。如患儿有高血压则肾素水平可能上升,也有报告有红细胞增多者。如肾母细胞瘤并发先天性畸形,则应查染色体。

1.腹部肿块 80%~90%病例以腹部肿块就诊,大多是在无意中发现,可无症状,一般系母亲替小儿洗澡或穿衣时,或医务人员因其他原因做全身检查而发现腹部有包块存在。肿块位于腹部一侧季肋部,呈椭圆形,表面光滑平整,质地坚实,无压痛,边缘内侧和下界清楚,上界被肋缘所遮蔽多不能触及,双手腹腰触诊可感到腰部被肿瘤所填。肿瘤比较固定,不能移动。肿块大小不一,较大的可占全腹的1/3~1/2,较晚期病例肿块往往超过腹中线,将腹腔内脏推向对侧。应该指出,反复扪诊压挤肿瘤,可促使瘤细胞进入血流而发生远处转移,因而要特别注意。

影像实践检查是重要临床诊断手段,静脉尿路造影仍然是一重要有效手段,患侧肾不显影或表工作现为肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长变形或破坏。10%病例因肿瘤侵犯肾实践组织过多或侵及肾静脉而不显影。

2.疼痛和消化系统症状 有人报道25%的肾母细胞瘤的第一症状是腰腿痛。事实上,由于疼痛大多不严重,小儿又不善叙述,故多数未被察觉。患儿跌跤、坠落或腹部创伤时可有急腹症症状。偶尔患儿可有骤然的发作性疼痛,此乃是肿瘤内突然出血,肾包膜过度膨胀或血块暂时阻塞了输尿管所致。患儿往往有含糊不清的消化道症状,如恶心、呕吐和食欲减退等。

如小儿以腹部肿块就诊,应先做超声检查,以分辨是实质性抑囊性肿块,也可检出下腔静脉是否通畅,如疑有下腔静脉瘤栓,应做下腔静脉造影,如下腔静脉梗阻,应做上腔静脉和右心导管检查。ct可判断原发瘤的侵犯范围,与周围技能组织、器官的关系;有无双侧病变,有无肝转移及判断肿块性质,因肿块包含成分好评不同,可提示是否为错构瘤。有的作者提出医疗,如患侧不显影或有镜下、肉眼血尿,应做膀胱镜及逆行肾盂造影,因有报告肿瘤转移到同侧输尿管、膀胱及尿道。mri与ct相比较,前者不用对比剂,但价格更昂贵,更易辨别肾静脉及腔静脉情况,须积累联系更多的合作经验。

3.血尿 血尿发生于20%的病例,约10%的病例血尿作为第一症状被引起注意而做出肿瘤的诊断。一般为无痛性和间歇性全血尿,量不多,有时伴有血块。儿科医生见到本症状时,即使腹部未触及肿块,也应做B超、静脉肾盂造影或CT等检查,有可能发现肾中央部小的肿瘤。然而在大多数情况下,血尿是一个较晚期的症状,肿瘤已相当大,浸润肾盏,进入肾盂。尿液显微镜检查,约1/3的病例含多个红细胞。

食谱原料:

4.发热 肾母细胞瘤患儿可有不同程度的发热,多为间歇性,高热少见。有人注意到有呕吐的患儿因发生脱水和有转移或肿瘤中有坏死的病例,几乎经常有体温增高的现象。

胡萝卜250克,马蹄250克,竹蔗1条。

5.高血压 伴有轻度或重度高血压的患儿可能为数不少,但往往由于忽略测量婴幼儿血压,故报道者不多。但文献中也有不少严重高血压的病例,当肿瘤被切除后高血压即下降,这种现象提示两个可能性,或者是因为肿瘤压迫肾动脉而引起血压升高,或者是因为肿瘤本身产生某种升压物质。当肿瘤局部或转移病灶复发时,血压又重新升高,用放疗和化疗后病灶消失,血压也下降,这就进一步说明可能是肿瘤分泌某种升压物质。肾母细胞瘤患儿血浆的肾素或称高血压蛋白原酶含量较正常儿童为高,肿瘤切除后恢复正常。近年还有人从肾母细胞瘤的浸出液中做肾素的定量分析,其量较正常肾皮质所含高得多。

制作方法:

6.全身情况 一般都受到一定的影响,食欲不振,轻度消瘦,精神萎靡而不如从前活泼好玩,面色苍白和全身不舒适等等。肺部有转移时,全身情况更趋衰落,但鲜有咳嗽、咯血等症状。

全部用料放入锅内,加适量水,煮沸后,文火煮1小时。

7.肿瘤破裂与转移症状 偶尔肿瘤自发性或损伤后发生破裂,一般先有剧烈疼痛,患儿出现急性贫血,多诊断为肝或脾破裂。肿瘤可能破裂在腹腔内,或者在腹膜后间隙的腰窝内,也有肿瘤仅呈裂缝,包膜下有血肿。肿瘤主要经血流转移,故向肺转移最为多见,转移后鲜有咳嗽、咯血等症状,故X线肺部检查至为重要。肝转移较少见。

健康提示:

肾母细胞瘤大多是由于腹部肿块而做出诊断。X线及其他特殊检查有助于完全确诊和了解扩散情况等。有关肿瘤转移扩散的诊断,首先对所有患儿应拍摄肺部的正、侧位X线片,对细小的早期转移病灶必须仔细反复观看方能发现。据国外统计约10%的患儿诊断时已有肺转移。肝转移诊断较困难,放射性核素扫描只是在肝肿块已相当大时才能显示。骨骼转移有局部疼痛、肿胀和压痛等临床表现,只是在有症状时才摄骨X线片。

1、可滋阴、生津、止渴,适用于放疗后热盛伤津、咽喉肿痛、口干舌燥者。但脾胃虚寒、痰多湿盛者不宜。

本症发生有一定的遗传性。参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

2、本食疗主治肾母细胞瘤等疾病。

1.避免有害物质侵袭 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

胡萝卜250克,马蹄250克,竹蔗1条。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

制作方法:

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

全部用料放入锅内,加适

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

无特殊预防措施,早发现早治疗为主。

提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

1.血常规 一般有轻度贫血,血红蛋白低于正常。但也有少数有红细胞增多,这可能与红细胞生成素增高有关。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

2.血液检查 肾功能正常,血浆蛋白降低。红细胞沉降率一般均增快15~90mm/h,特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著,认为是预后不良的一个指标。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加。然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

3.染色体检查 无虹膜-肾母细胞瘤综合征者,第11对染色体短臂区带缺失。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

4.尿显微镜检查不少有血尿和蛋白尿,但尿中多不能找到癌细胞。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

5.不易与神经母细胞瘤区别者可行骨髓穿刺检查。

1.血象检查 血常规检查可正常,一般有轻度贫血,但也有少数有红细胞增多,这可能与红细胞生成素增高有关。可作为治疗时追踪了解有无骨髓造血抑制的指标。

1.泌尿系X线平片 肾外形消失,可见边缘清楚的软组织块影,少数病例散在细点状钙化。

2.血液检查 肾功能正常。红细胞沉降率一般均增快,15~90mm/h,特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著,认为是预后不良的一个指标。血尿素氮、肌酐等化验反映肾脏受损情况。肾脏破坏严重时血红细胞生成素(erythropoietin)减少。肝功能检查可用作观察治疗的毒性反应。

2.泌尿系造影 包括肾动、静脉造影。肾动脉造影可见肾内血管被推移或伸直,出现肿瘤血管,肾静脉早期显影,造影剂分布不均匀,肾静脉增粗及瘤栓阻塞现象。此项检查发现2/3患儿患侧肾盂肾盏被挤压移位、伸长、变形或破坏;1/3患儿因患侧肾脏被压缩,肾盂被肿瘤充满或肾血管栓塞而不显影,或只有少许造影剂进入肾盂。肿瘤较大时,患侧输尿管向中线移位。

3.尿液检查 尿显微镜检查不少有血尿和蛋白尿,但尿中多不能找到癌细胞。尿化验及培养可查知血尿及泌尿系感染。

3.B超检查 B超检查在鉴别囊性或实性肿块非常敏感,借此可为囊性和实性混合的肾母细胞瘤提供诊断线索。

4.骨髓检查 此病转移至骨髓者甚为罕见,而神经母细胞瘤常常有骨髓转移,故骨髓检查对此两病的鉴别诊断颇有帮助。

4.CT扫描 除可显示巨大肾肿块外,由于瘤内常有出血、坏死、囊性变,肿块常为不均质性,甚至形成以巨大囊性肿块为主的病变,囊壁厚而不规则,15%病例可有钙化。CT扫描是最有效方面为可识别实体或囊性,并可发现其他器官病变。排除对侧肾脏是否受累,并鉴别诊断肾盂积水、肾囊性疾病、肾上腺肿瘤及血肿。Wilms瘤最常出现的转移部位是肺,胸片及肺CT扫描可用于排除转移。其他检查可根据临床需要而定,如骨扫描及肝扫描或骨髓检查。

5.穿刺活检 近年有人报道用细针快速穿刺抽吸细胞学检查诊断法,手术前即能确诊,方法简单,正确率达90%。穿刺活检对巨大肿瘤并估计无法切除者有一定意义,因为在术前可明确组织学类型,估计患儿的预后,以利于制订术前和术后的化疗和放疗的方案。但已有穿刺径路肿瘤种植的报道。

5.穿刺活检 肿瘤由胚胎性肾组织发生,是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤,瘤组织包括腺体、神经、肌肉、软骨、脂肪等。切面呈灰黄色,可有囊性变、片状出血和钙化,与正常肾组织无明显界限。肿瘤破坏正常肾组织,使肾盂、肾盏变形,少见侵入肾盂。转移途径同肾癌。双侧肾母细胞瘤占5%~10%。组织病理检查可见肿瘤大小不一,有薄而脆的假包膜,切面呈鱼肉样,浅黄或灰色,有坏死、出血,散在的假性囊肿内有清亮或血性液体。

1.X线检查

小儿腰部疑诊肿瘤性肿块时,应避免穿刺活检,以免肿瘤播散。手术探查仍属必需。

腹部平片:可显示肿瘤的部位及范围,常见肠管被推向对侧。在大多数病例可见患侧肋腹膨胀,充气的肠管绕着肿瘤的软组织密度阴影,并被肿块推移向腹中部。钙化斑点极为罕见,如有则多数出现在边缘呈弧线状。侧位片见脊柱前软组织块物阴影,将充气的胃肠道推向前方。

鉴别诊断包括肾盂积水、肾囊性疾病、肾上腺肿瘤、血肿及与神经母细胞瘤等。

胸部平片:进行胸腔后前位、侧位及斜位照片以寻找肺部的转移病灶。肺转移约占10%。

1.肾积水 出现腹部肿块及腹胀,但肿块呈囊性感,随呼吸上下活动,无明显贫血和消瘦。静脉尿路造影显示肾盂肾盏扩张或患肾不显影。B型超声显示大片液性暗区,各液性暗区互相交通,肾皮质变薄。CT检查具有水样密度影和扩大的肾盂肾盏,肾皮质变薄,即可诊断为肾积水。MRI检查可从横断像上,也可从冠状像或矢状像上显示肾盂、输尿管扩张、积水情况。放射性核素肾功能动态显像,主要用于反映肾功能情况,肾盂积水显示为肾盂肾盏位置和形态的放射性缺损区。

2.静脉肾盂造影 是主要的诊断方法,对拟诊为肾母细胞瘤的病例均应做造影检查。约2/3的患儿显示肾盂、肾盏变形、移位或缺损,肿瘤挤压肾盂时,它就被显著拉长或积水,以上各种形态都应在正位和侧位照相上仔细观察。肾上极肿瘤可能很少改变肾盏的形态,或仅有转位和下降;肾下极肿瘤往往将输尿管向中线推移,形成一个凹度向外的弧形。1/3患儿患侧肾脏因大部被压迫而在常规片上不显影,此时应延迟至6h,甚至24h摄片,一般均有不同程度的造影剂排泄,如果患肾仍不显影则提示肾脏已被严重破坏,国内有的报道达36%,国外仅10%左右。必须重视对侧肾脏的形态和功能是否正常,作者曾遇到对侧肾脏畸形的病例。

2.多囊肾 表现为双侧腹部肿块,其发病年龄较晚,有蛋白尿等肾功能损害表现,双肾区可触及囊性肿块,随呼吸活动。尿路X线平片一般无钙化;尿路造影肾盂肾盏有多个弧形压迹,或因受压而伸直、拉长。B型超声、CT检查显示双肾影增大,肾皮质为多发的大小囊肿所占据,各个囊肿内的液体互不交通。

逆行肾盂造影一般来讲是没有指征的。经股静脉作下腔静脉造影,可了解肿瘤有否长入下腔静脉。选择性肾动脉造影是一种损伤性检查,只应用于双侧肾母细胞瘤,为了解血管的分布情况而决定手术切除范围,但为诊断本瘤一般并无必要。偶尔也用于了解肝和腹腔其他器官的转移情况。CT与MRI检查对诊断均很有价值。

3.腹膜后神经母细胞瘤 多发生于婴幼儿,表现为腹部肿块。但病程发展迅速。尿路造影、B型超声、CT检查显示肾脏受压、移位,但肾盂、肾盏形态无改变。

3.B型超声波检查 可区别肿块为实质型或囊性,肾母细胞瘤超声回声图显示在腰壁前方一个以实质为主间隔小液平(坏死出血、肾盂积水)的混合图像。由于此法为无损伤性和无痛性,故应列为首先采用的检查方法。

4.腹膜后畸胎瘤 腹部肿块与其相似。但肿瘤生长缓慢,全身情况好。尿路X线平片常见不规则钙化斑,影像学检查显示肾受压移位,肾盂肾盏正常。

超声波检查对本病的鉴别诊断甚有帮助,发现有囊性征则应注意有肾盂积水、多囊肾或胆总管扩张症的可能。超声波见此瘤有高辉度的不规则回声则显示为恶性肿瘤。

小儿腹部肿块的鉴别诊断应包括肾盂积水、多囊肾(multicystickidney)、神经母细胞瘤、畸胎瘤和肾母细胞瘤。

4.血管造影 可做逆行性腹主动脉造影及下腔静脉造影。患侧肾动脉分布区血流丰富,在全肿瘤范围内可见异常血管形成。可见肿瘤血管随肿瘤的增大而增多,血管排列紊乱常甚明显。血管造影且可协助发现较小的肿瘤。下腔静脉造影可查知肿瘤对下腔静脉的侵压。

肾母细胞瘤主要并发症是肿瘤生长迅速,并可直接蔓延或血行转移至肺、肝、腹膜后、纵隔、胸膜、肾上腺、骨等,引起多器官肿瘤。红细胞增多症罕见,原因可能与肿瘤产生促红素有关(Shalet,1967)。若合并肾病综合征,则形成Wilms肾炎。有时合并精索静脉曲张、疝、睾丸肿大、先天性心衰、低血糖、皮质醇症、急性肾功能衰竭。偶见腹痛及低热,但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃,临床上与急腹症表现相似。

5.CT、磁共振图及核素扫描图 CT、MRI、核素扫描图,对肿瘤及其转移灶,皆有影像诊断的价值,可借以了解肿瘤的部位、范围、对其周围组织的破坏以及有无明显的转移。

肾母细胞瘤首先要与神经母细胞癌相鉴别,与急性肾炎、肾结核引起的血尿相鉴别。肾母细胞瘤与神经母细胞瘤鉴别,后者可以直接广泛长入肾脏,此瘤一般表面有结节,比较靠近腹中线,儿茶酚胺代谢产物的测定可确定诊断。肾多房性囊肿可能是最难与肾母细胞瘤鉴别的一种疾病,此种囊肿可很快增大,质地坚实,在静脉尿路造影X片上可有与肾母细胞瘤相类似的肾盂和肾盏变形,超声波检查点亦然,也是一个间隔有小液平的图像,但肾多房性囊肿的发病率仅为肾母细胞瘤的1/100,其治疗甚为简单,做肾切除术,剖开肿物即见大小不等的蜂窝状房囊。肾细胞癌偶见于儿童年龄,术前很难与肾母细胞瘤鉴别,诊断有赖于病理学检查。肾盂积水和胆总管囊肿因具有囊性,超声波检查即可于肾母细胞瘤鉴别之。

本症可有急腹症症状,有贫血、血尿、高血压。

12%~15%的肾母细胞瘤可伴发其他先天性畸形,有半身肥大、尿道下裂、睾丸未降、双性输尿管、双性肾脏、马蹄肾、无虹膜等症时,应考虑到本病存在的可能。常见者为:

1.虹膜缺如 本瘤伴有非家族性双侧虹膜发育不良或完全缺如者并非少见,约70例中有1例。有时同时有先天性白内障,还可有中枢神经异常,如小头畸形、头面异形、耳郭异常、泌尿系统畸形和智能迟缓等,近年对虹膜缺如合并肾母细胞瘤患儿的细胞遗传学研究表明,其均有11号染色体短臂移位或部分缺如的现象。

肾胚胎性恶性混合瘤,小儿肾母细胞肿瘤。2.偏身肥大 一般为左侧或右侧身体肥大,或仅有下肢肥大。婴儿期多未被发现,甚至在诊断肿瘤时始被注意到。偏身肥大的发生率在人群中为1∶14300,而在肾母细胞瘤患儿32例中就有1例,以女孩居多。

3.泌尿生殖系畸形 发生率为4.5%,如肾重复畸形、马蹄肾、多囊肾、异位肾等。合并尿道下裂和隐睾者也非罕见。此外,近年来还发现肾母细胞瘤伴外生殖器雌雄难辨的两性畸形患儿,RaIFer报道10例,其中7例发生在单侧肾母细胞瘤,3例双侧肾母细胞瘤。

4.Beckwith-Wiedemann综合征 本综合征主要有内脏肥大(肾、胰、肾上腺、性腺、肝等)、脐膨出、巨舌和发育巨大或偏身肥大等。患此综合征者的肾、肾上腺皮质和肝等脏器容易发生恶性肿瘤,Reddy等报道34例Beckwith-Wiedemann综合征中,3例生长肾母细胞瘤,3例肾上腺皮质癌,肝母细胞瘤和性腺母细胞瘤各1例。

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